희귀 난치성 질환 모야모야병 , 뇌졸중으로 가는 지름길.

 

안녕하세요! 건알입니다😊

오늘의 건강상식은 희귀 난치성 질환인

모야모야병에 대해 알아보려고 해요-

 

 

 

다소 생소하신 분들도 계시겠지만

우리나라에서 매년 약 1000명 정도에게

발생하는 질환이며 난치병이기 때문에

더욱 주의해야 할 질환인데요,

 

지금부터 모야모야병의 원인과 초기증상,

치료 방법까지 자세하게 알아보도록 할게요 :)

 

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모야모야병이란 ?

 

먼저 모야모야라는 단어는

일본어로 아지랑이 연기가

희미하게 올라가는 모습을

표현한 것이라고 해요-

 

위와 같은 모습과 뇌혈관의 모양이

비슷해 모야모야병이라는 병명을

붙였다고 하는데요,

 

 

 

모야모야병은 뇌 혈류 공급에

문제가 발생하여 뇌졸중까지

이를 수 있는 병으로

그 이유는 주요 뇌혈관이나 내경동맥이

만성적으로 점점 좁아지는 특징을

갖고 있기 때문이라고 합니다.

 

 

특히 모야모야병은

일본과 우리나라에서

발병률이 높다고 하는데요-

 

2019년 기준으로

모야모야병이 발병된 환자 수가

약 1만 2900명 정도이며

매년 약 1000명 씩 늘어나고 있다고 해요!

 

 

 

이 중 약15%가

가족력이 있는 것으로 보고되었으며 ,

주로 소아청소년기와 40.50대 중장년층에서

발생률이 높은 것으로 밝혀졌다고 합니다.

또한 남성보다 여성의 발병률이

2배정도 많다고 하니 참고하시길 바랍니다.

 

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모아모야병, 원인은 무엇일까 ?

 

현재 모야모야병의

정확한 원인은 밝혀지지

않았다고 하는데요,

 

그러나 최근에 우리나라와 일본에서

모야모야 유전자라고 불리는

유전자에서 R4810K 다형성이

모야모야병 환자에게서 높은편이라는

유전자 분석 결과가 나왔다고 해요-

 

 

 

하지만 유전자로 인해 발병이 된다라는

정확한 원인은 밝혀지지 않아

꾸준히 모야모야병 환자들에게

유전자 검사를 시행한다고 합니다.

 

유전적 요인 외에 환경적 요인이나

감염으로 인한 면역체계 반응,

또 다른 유전자와 상호작용 등의

원인을 추정하고 있다고 하네요!

 

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가장 중요하게 알아야 할

모야모야병 증상 !

 

 

 소아 증상 

 

모야모야병은 소아와 성인에게서

각각 나타나는 증상이 다르다고 하는데요,

 

먼저 소아에게서 나타나는 초기증상으로는

심한 운동을 하거나 울고난 뒤

일시적으로 팔과 다리에 힘이 빠져

운동마비 및 언어장애가 나타난다고 해요-

 

 

 

이와 같은 증상을 대수롭지 않게 넘겨

반복적으로 나타나게 되면

언어장애나 팔과 다리의 마비가

영구적으로 남을 수 있으며

심한 경우 혼수상태나 전신발작 등의

증상이 나타날 수 있다고 합니다.

 

또한 일반적으로 모야모야병으로 인해

뇌경색이나 뇌허혈 증상등의

경색성 뇌졸중이 발생한다고 합니다.

 

 

 성인 증상 

 

성인의 경우 초기증상은

갑작스럽게 나타나는 심한 두통이며

나아가 뇌출혈로 이어져

병원에 오게 되는 경우가

대부분이라고 합니다.

 

또한 기억력 저하나 간질로 인해

병원에서 검사를 받다가

모야모야병 진단을 받게 되기도 하며

시야장애나 언어장애 증상도

나타난다고 해요-

 

 

 

일반적으로 모야모야병 성인 환자 중

약 50%이상이 출혈성 뇌졸중이 발생되며

반신 마비나 의식 상실 등의 증상을

동반한다고 합니다.

 

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난치병.. 치료는 어떻게 ?

 

모야모야병의 치료 방법으로는

간접 혈관 문합술, 직접 혈관 문합술

이렇게 두 종류로 나뉘는

혈관문합 수술이 유일한 치료법으로

바이패스라고도 불린다고 해요-

 

사춘기 이전의 소아청소년의 경우

위의 두 방법 모두 대체적으로

수술 효과가 있는 편이지만,

 

성인의 경우는 간접 혈관 문합술보다

집접 혈관 문합술을 주로 시행하며

이 방법이 더 효과가 높은 편이라고 합니다.

 

현재로서는 근본적인 치료법이 없는

난치병으로 임상적으로 증명된

약물치료법도 없으며 ,

우리나라 단일질환 중 사망률 1위인

뇌졸중 위험성이 있는 질환이므로

 

가족력이 있거나 ,

초기 증상을 발견하였을 경우

빠른 대처와 진단을 받아

적절한 치료를 받으시길 권장드립니다.💛

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